complementtech C9說明書

complementtech A126產品描述

目錄 ＃：A126

可用尺寸：250微克/瓶

濃度：1.0毫克/毫升

天然人C9是由單個多肽鏈組成的天然糖基化（7.8％）蛋白。分子量為71,000 Da。C9與C5b-8復合物結合并在細胞膜上形成成熟的膜攻擊復合物（MAC）。補體激活的每個途徑產生結合至靶表面的蛋白水解酶復合物（C3 / C5轉化酶）（Ross，GD（1986））。這些酶在C5的較大α鏈中切割肽鍵，從而釋放出過敏毒素C5a并激活C5b。這是組裝C5b-9復合物的一蛋白水解步驟。C5b是不穩(wěn)定的，但它會在短時間內（約2分鐘）與活化復合物結合，在此期間它可能與周圍流體中的單個C6結合或降解，并且不再能夠形成MAC。C5b 6復合物也可以保持與C3 / C5轉化酶的結合，其中單個C7的結合暴露出膜結合區(qū)域，并且C5b，6、7可以部分插入靶細胞的膽汁層??。到目前為止，復合物可能會擴散離開目標細胞，并進入附近細胞的膜。這稱為旁觀者裂解或“反應性裂解”，可能是病理的重要來源。每個C5b-7復合物可以結合一個C8蛋白分子，從而使復合物更牢固地插入膜中。C5b-8復合物在沒有C9的情況下仍能引起裂解，盡管速度慢并且每個細胞需要的復合物比C9更多。該性質會使C9滴定復雜化，因為前體（C5b-8）也可能引起裂解。C8的主要作用是催化C9的結合，每個結合的C9可以結合另一個C9，從而開始形成多包含18個C9分子的環(huán)結構（Podack，ER（1984））。具有一個或多個C9的C5b-9復合物稱為補體膜攻擊復合物（MAC）。并非所有的C5b-8復合物都具有完整的C9環(huán)，平均每個C5b-8復合物只有3個C9。然而，如果在給定的細胞中形成足夠的結構，這些結構將能夠引起裂解。C9完整的蛋白環(huán)形成在電子顯微照片上看到的孔，它們導致代謝物和小蛋白從細胞漏出以及水進入細胞。如果在細胞膜中插入足夠數量的水，則由于滲透壓，水會流入細胞，會破裂細胞膜，從而釋放靶細胞（或旁觀者細胞）的全部內容。任何一個過程都可能導致細胞死亡。初認為，每個細胞僅需要一個C5b-9復合物（被稱為裂解的“一擊理論”（Rommel FA和Mayer，MM（1973）），但這可能是不正確的。不含CD59的紅細胞需要約850個C5b-9復合物（通過C7分子的數量來衡量）才能發(fā)生裂解（Bauer，J.等人（1979）），受CD59保護免受MAC侵害的宿主細胞需要足夠數量的C5b-圖9所示的是將所有CD59結合在一起，然后再結合約850個C5b-9，由于其大小以及這種細胞中存在多種防御機制，有核細胞的裂解需要更多的C5b-9復合物。